Hipertrofik kardiyomiyopati nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasının genetik bir nedene bağlı olarak anormal biçimde kalınlaşmasıdır. Bu kalınlaşma çoğunlukla kalbin sol tarafında, karıncıklar arasındaki bölmede görülür. Kalınlaşmış kas dokusu zamanla kalbin kanı dışarı pompalama işini zorlaştırabilir.
Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir ve aile içinde görülme eğilimi taşır. Birçok kişi bu tanıyı rutin bir muayene sırasında veya aile taraması sayesinde öğrenir.
Hipertrofik kardiyomiyopati ürkütücü bir isim gibi gelebilir. Ancak doğru takip ve uygun tedaviyle bu hastalıkla uzun yıllar kaliteli bir yaşam sürdürmek mümkündür.
Kalp nasıl etkilenir?
Sağlıklı bir kalpte sol karıncık, kanı tüm vücuda pompalayan en güçlü odacıktır. Hipertrofik kardiyomiyopatide bu odacığın kas duvarı anormal biçimde kalınlaşır.
Kalınlaşma iki farklı şekilde seyredebilir. Bazı hastalarda kalınlaşmış kas dokusu kalbin çıkış yolunu daraltır ve kan akışını engeller. Buna tıkanıklıklı tip denir ve daha sık görülür. Bazı hastalarda ise kalınlaşma vardır ancak belirgin bir tıkanıklık oluşmaz. Bu tipte belirtiler daha hafif seyredebilir ya da uzun süre hiç belirti olmayabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati neden olur?
Hipertrofik kardiyomiyopati genetik bir hastalıktır. Kalp kası yapısını belirleyen genlerdeki değişiklikler bu hastalığa zemin hazırlar. Ailede hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alan biri varsa diğer aile bireylerinde de görülme riski artar.
Ancak her hastada belirgin bir aile öyküsü olmayabilir. Bazen hastalık ailede ilk kez o kişide ortaya çıkabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri nelerdir?
Hipertrofik kardiyomiyopati uzun süre belirti vermeyebilir. Belirtiler ortaya çıktığında en sık görülenler şunlardır:
Egzersiz sırasında nefes darlığı ve çabuk yorulma, göğüste baskı veya ağrı hissi, çarpıntı ve düzensiz kalp atışı hissi, baş dönmesi veya ani bayılma hissi.
Bu belirtiler her hastada aynı şiddette görülmez. Bazı kişilerde yalnızca hafif yorgunluk varken bazılarında egzersiz kapasitesi belirgin biçimde azalabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl teşhis edilir?
Tanıda en temel yöntem ekokardiyografidir. Bu incelemeyle kalp kasının kalınlığı, tıkanıklığın olup olmadığı ve kalbin genel çalışma durumu değerlendirilebilir.
Kalp MR görüntülemesi daha ayrıntılı bilgi sağlar ve kalp kasının yapısını daha net ortaya koyar. Özellikle tanının netleştirilmesi gereken durumlarda kullanılır.
Muayene sırasında kalpte duyulan üfürüm sesi de hipertrofik kardiyomiyopatiye işaret edebilir ve ileri inceleme için önemli bir ipucudur.
Genetik test ve aile taraması da tanı sürecinin önemli bir parçasıdır. Birinci derece akrabaların yani anne, baba, kardeş ve çocukların değerlendirilmesi erken tanı açısından büyük önem taşır.
Hipertrofik kardiyomiyopati tehlikeli midir?
Bu sorunun yanıtı kişiden kişiye değişir ve her hastada aynı risk profili yoktur.
Hipertrofik kardiyomiyopatili bireylerin büyük çoğunluğu düzenli takip ve uygun tedaviyle uzun yıllar sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Hastalık birçok kişide yıllarca stabil seyreder.
Bazı hastalarda ise zamanla ritim bozuklukları gelişebilir. Bu nedenle kişiye özel risk değerlendirmesi yapılır ve gerektiğinde koruyucu tedavi seçenekleri devreye girer. Hangi hastanın daha yakın takip gerektirdiğine kardiyolog karar verir.
Önemli olan mesaj şudur: Bu tanıyı almak hayatın sona erdiği anlamına gelmez. Doğru takip ve tedaviyle bu hastalıkla kaliteli bir yaşam mümkündür.
Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl tedavi edilir?
Tedavi hastalığın tipine, tıkanıklığın derecesine ve belirtilerin şiddetine göre planlanır. Her hasta için tedavi süreci farklı şekillenir.
İlaç tedavisi Belirtileri hafifletmeye ve kalbin iş yükünü azaltmaya yardımcı olur. Nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi şikayetlerin kontrolünde etkili olabilir. Birçok hastada ilaç tedavisi tek başına yeterli olabilir.
Ritim bozukluğuna yönelik tedavi Bazı hastalarda ritim bozukluğu riski diğerlerine göre daha yüksek olabilir. Bu hastalarda göğüs altına yerleştirilen küçük bir cihaz olan ICD önerilebilir. Bu cihaz tehlikeli ritim bozukluklarını algılayarak müdahale eder ve koruyucu bir işlev görür.
Alkol septal ablasyon İlaç tedavisine rağmen belirtiler devam ediyorsa ve belirgin tıkanıklık varsa girişimsel tedavi gündeme gelir. Alkol septal ablasyonda kasık damarından ilerletilen ince bir kateter aracılığıyla kalınlaşmış kas dokusunun beslendiği damara çok küçük miktarda alkol verilir. Bu sayede kalınlaşmış bölge küçülür, tıkanıklık azalır ve kalp daha rahat çalışmaya başlar. Göğüs açılmaz, iyileşme süreci cerrahi yöntemlere kıyasla çok daha kısadır.
Cerrahi miyektomi Bazı hastalarda ise açık kalp ameliyatıyla kalınlaşmış kas dokusunun bir kısmının çıkarılması gerekebilir.
Alkol septal ablasyon ve cerrahi miyektomi arasındaki tercih hastanın yaşına, genel durumuna, kalınlaşmanın yapısına ve kalp ekibinin değerlendirmesine göre kişiye özel olarak belirlenir.
Hipertrofik kardiyomiyopatide spor ve fiziksel aktivite
Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alan hastalarda spor konusu dikkatli değerlendirilmelidir. Rekabetçi ve yüksek yoğunluklu sporlar çoğu hastada önerilmez.
Ancak bu her türlü aktivitenin biteceği anlamına gelmez. Tempolu yürüyüş, hafif bisiklet veya yüzme gibi orta yoğunluklu aktiviteler birçok hasta için uygundur.
Spor planı mutlaka kardiyolog ile birlikte belirlenmeli ve kişiye özel değerlendirilmelidir. Genel bir kurala göre değil her hasta kendi durumuna göre yönlendirilmelidir.
Hipertrofik kardiyomiyopati ile yaşam
Birçok kişi hipertrofik kardiyomiyopati ile uzun yıllar kaliteli bir yaşam sürdürebilir. Düzenli kardiyoloji kontrolleri, önerilen ilaçların aksatılmaması ve fiziksel aktivite planına uyulması bu süreçte belirleyicidir.
Belirtilerde herhangi bir değişiklik fark edildiğinde doktora başvurmak hem gereksiz endişeyi azaltır hem de gerektiğinde erken müdahaleye olanak sağlar.
Gebelik ve hipertrofik kardiyomiyopati
Hafif ve belirti vermeyen hipertrofik kardiyomiyopatisi olan kadınlar gebeliği çoğunlukla sorunsuz geçirebilir. Tıkanıklığı olan veya belirgin şikayetleri bulunan hastalarda ise gebelik öncesinde kardiyoloji değerlendirmesi büyük önem taşır. Gebelik süresince düzenli takip önerilir.
Ne zaman doktora başvurulmalı?
Egzersiz sırasında nefes darlığı, göğüs ağrısı veya baskı hissi, çarpıntı, baş dönmesi ya da bayılma hissi ve egzersiz kapasitesinde belirgin azalma varsa vakit kaybetmeden değerlendirme yapılmalıdır.
Ailede hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alan biri varsa belirgin bir şikayet olmasa bile kardiyoloji değerlendirmesi yaptırmak önemlidir.
Sık Sorulan Sorular
Ailede hipertrofik kardiyomiyopati varsa çocuklarıma ne zaman test yaptırmalıyım?
Hipertrofik kardiyomiyopati genetik geçiş gösterdiğinden birinci derece akrabaların değerlendirilmesi önerilir. Çocuklarda tarama genellikle ergenlik döneminden itibaren başlanır ancak daha erken yaşta da yapılabilir. Erken tanı hem takip planını hem de yaşam tarzı kararlarını şekillendirir.
Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı aldım, bu hastalık zamanla kötüleşir mi?
Hipertrofik kardiyomiyopati her hastada aynı şekilde seyretmez. Birçok kişide yıllarca stabil kalır ve ciddi bir ilerleme görülmez. Bazı hastalarda ise zamanla belirtiler artabilir. Bu nedenle düzenli takip büyük önem taşır. Erken fark edilen değişiklikler çoğu zaman zamanında müdahaleye olanak tanır.
Genç ve aktifim, hipertrofik kardiyomiyopati tanısı hayatımı nasıl değiştirir?
Bu tanıyı almak ilk başta zorlayıcı gelebilir. Ancak hipertrofik kardiyomiyopatili birçok genç kişi düzenli takip ve uygun yaşam düzenlemeleriyle aktif ve dolu bir yaşam sürdürebilir. Bazı sporlar kısıtlanabilir ancak bu her aktivitenin biteceği anlamına gelmez. En önemli nokta hastalığı doğru anlamak ve sorularınızı hekime açıkça sormaktır.
ICD cihazı takılırsa günlük yaşam nasıl etkilenir?
ICD küçük bir cihazdır ve göğüs altına yerleştirilir. Günlük yaşamın büyük bölümünde herhangi bir kısıtlama oluşturmaz. Bazı güçlü manyetik alanlardan uzak durulması gerekebilir. MR çekimi konusunda cihazın türüne göre doktordan bilgi almak önemlidir. Cihaz takıldıktan sonra düzenli kontroller planlanır.
Hipertrofik kardiyomiyopatide hangi belirtiler acil müdahale gerektirir?
Ani gelişen şiddetli nefes darlığı, bayılma veya bayılmaya çok yakın hissetme ve göğüste ani baskı ya da ağrı acil değerlendirme gerektiren belirtilerdir. Özellikle daha önce hiç yaşanmamış bir bayılma, hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda mutlaka vakit kaybetmeden kardiyoloji tarafından değerlendirilmelidir. Bu belirtiler her zaman ciddi bir duruma işaret etmez ancak göz ardı edilmemelidir.
Hipertrofik kardiyomiyopatide kaçınılması gereken ilaçlar var mı?
Evet, bazı ilaçlar hipertrofik kardiyomiyopatide dikkatli kullanılmalı veya tamamen kaçınılmalıdır. Kalbin daha hızlı ve güçlü atmasını sağlayan bazı tansiyon ilaçları ve damarları genişleten ilaçlar belirli hastalarda şikayetleri artırabilir. Bu nedenle hipertrofik kardiyomiyopati tanısı olan kişilerin başka bir hastalık için ilaç başlanmadan önce bu tanılarını mutlaka ilgili hekime bildirmesi önemlidir. Hangi ilaçların güvenli olduğuna kardiyolog karar vermelidir.
Alkol septal ablasyon sonrası ne zaman normale dönerim?
Alkol septal ablasyon sonrası iyileşme süreci açık kalp ameliyatına kıyasla çok daha hızlıdır. Çoğu hasta birkaç gün içinde taburcu olur. İlk haftalarda ağır fiziksel aktiviteden kaçınılması önerilir. Kalbin yeni duruma uyum sağlaması birkaç ay sürebilir ve bu süreçte belirtiler kademeli olarak azalır. Düzenli kontroller bu dönemde özellikle önemlidir.