Atriyal septal defekt, kalbin sağ ve sol üst odacıklarını (kulakçıkları) birbirinden ayıran duvarda doğuştan bulunan bir delik veya açıklıktır. Normalde bu iki odacık birbirinden tamamen ayrıdır. Sağ kulakçık akciğerlere gidecek oksijeni düşük kanı taşır. Sol kulakçık ise akciğerlerden gelen oksijeni yüksek kanı kalbe alır. Bu ayrım, kanın doğru yönde dolaşması ve kalbin verimli çalışması için gereklidir.
Bölmede bir açıklık olduğunda iki kulakçık arasında istenmeyen bir kan geçişi olur. Genellikle sol taraftaki basınç biraz daha yüksek olduğu için kan çoğu zaman sol kulakçıktan sağ kulakçığa doğru geçer. Bu durum “oksijenli kanın tekrar akciğerlere gönderilmesi” anlamına gelir. Yani vücuda gitmesi gereken kanın bir kısmı gereksiz yere akciğer dolaşımına döner. Zaman içinde bu ekstra yük, kalbin sağ tarafını ve akciğer damarlarını yorabilir.
Atriyal septal defekt en sık görülen doğumsal kalp anomalileri arasındadır. Doğumsal kalp hastalıkları içindeki payının yaklaşık yüzde 10 olduğu düşünülür. Bazı bebeklerde küçük açıklıklar yaşamın ilk yıllarında kendiliğinden kapanabilir. Ancak orta veya büyük boyutlu ASD’ler çoğunlukla kendiliğinden kapanmaz. Zamanında değerlendirilmez ve gerektiğinde kapatılmazsa ilerleyen yıllarda ritim bozuklukları, sağ kalp büyümesi ve akciğer basıncında artış gibi sorunlara zemin hazırlayabilir.
ASD’nin önemli özelliklerinden biri, çocuklukta ve hatta erişkinlikte uzun süre belirti vermeden ilerleyebilmesidir. Bu yüzden bazı kişilerde tanı yıllar sonra, rutin muayenede duyulan üfürüm veya başka bir nedenle yapılan kalp ultrasonunda konur. İyi haber şu ki, erken tanı ve uygun tedaviyle ASD’nin büyük çoğunluğu başarıyla yönetilebilir. Pek çok hasta tedavi sonrası normal veya normale çok yakın bir yaşam sürdürebilir.
ASD Nasıl Gelişir?
Kalp anne karnında gelişirken başlangıçta daha basit bir yapıdadır. Gebeliğin ilerleyen haftalarında odacıklar ve bölmeler oluşur. Kulakçıkları ayıran duvar (atriyal septum) normalde gebeliğin belirli bir aşamasında kapanarak sağ ve sol kulakçığı tamamen ayırır. Atriyal septal defekt, bu kapanma sürecinin tamamlanmaması veya bölmede bir açıklık kalmasıyla ortaya çıkar.
Açıklık oluştuğunda genellikle sol kulakçıktaki basınç sağ kulakçıktan biraz daha yüksek olduğu için kan sol taraftan sağ tarafa geçme eğilimindedir. Bu “soldan sağa şant” olarak adlandırılır. Hasta açısından bunun anlamı şudur: Sağ kalp ve akciğer damarları normalden daha fazla kan taşımaya başlar. Bu yük yıllar içinde sağ kulakçık ve sağ karıncıkta genişlemeye yol açabilir. Ayrıca akciğer damarlarında basınç artışı gelişebilir.
Bu süreç genellikle yavaş ilerler. Bu yüzden birçok kişi uzun süre kendini iyi hissedebilir. Ancak altta yatan yük devam ettiği için zaman içinde kalıcı değişiklikler oluşma riski vardır. ASD’yi önemli kılan nokta da budur. Belirti olmasa bile, kalpte ve akciğer damarlarında “sessizce” bir birikim olabilir.
ASD Tipleri
Atriyal septal defekt tek bir formdan oluşmaz. Açıklığın yerine göre farklı tipleri vardır. Bu ayrım tedaviyi doğrudan etkiler. Çünkü bazı tipler kateterle kapatmaya uygundur, bazıları ise cerrahi gerektirir.
- Ostium sekundum defekt. En sık görülen tiptir. Bölmenin orta kısmına yakın yerleşir. Kateter yöntemiyle kapatmaya en uygun formdur. Uygun anatomide başarı oranı yüksektir ve çoğu hastada açık ameliyat gerektirmez.
- Ostium primum defekt. Bölmenin alt kısmında, mitral ve triküspid kapaklara yakın yerleşir. Sıklıkla kapaklarla ilgili yapısal sorunlarla birlikte görülebilir. Bu nedenle genellikle cerrahi tedavi gerekir. Kapatma sırasında eşlik eden kapak problemi de aynı seansta düzeltilebilir.
- Sinüs venozus defekt. Bölmenin üst veya alt kısmında, büyük damarların kalbe bağlandığı bölgelere yakın yerleşir. Bazı akciğer damarlarının kalbe anormal şekilde bağlanmasıyla birlikte görülebilir. Bu nedenle çoğu zaman cerrahi tedavi gerektirir.
- Koroner sinüs defekti. En nadir görülen tiptir. Kalbin içinde koroner sinüs denilen yapıyla ilişkili bir açıklıktır. Tedavi yaklaşımı genellikle cerrahidir.
Atriyal Septal Defekt Belirtileri
Belirtiler açıklığın büyüklüğüne, şant miktarına ve kişinin yaşına göre değişir. Küçük defektler yıllarca belirti vermeyebilir. Orta ve büyük defektler ise zamanla kalpte ve akciğer dolaşımında yük oluşturduğu için belirtiler daha belirgin hale gelebilir.
Atriyal septal defekt belirtileri şunları içerebilir:
- Nefes darlığı. Özellikle efor sırasında nefes almak zorlaşabilir. Merdiven çıkmak, yürümek veya günlük işleri yapmak normalden daha yorucu hale gelebilir. Bunun temel nedeni, akciğer dolaşımının gereksiz yere fazla kan taşıması ve kalbin sağ tarafının daha fazla çalışmak zorunda kalmasıdır.
- Çabuk yorulma ve halsizlik. Kalp “fazladan iş” yaptığı için enerji düşüklüğü görülebilir. Çocuklarda oyun sırasında çabuk yorulma, çabuk mola verme, akranlarına yetişememe gibi belirtiler olabilir. Yetişkinlerde ise gün içinde “hep yorgunum” hissi ön planda olabilir.
- Sık solunum yolu enfeksiyonu. Akciğerlere normalden fazla kan gitmesi bazı çocuklarda solunum yolu enfeksiyonlarına eğilimi artırabilir. Tek başına ASD demek değildir ama özellikle sık bronşit veya zatürre atakları varsa kalp açısından değerlendirme yapılması gerekebilir.
- Çarpıntı. Sağ kulakçık zamanla genişlerse ritim sistemi daha hassas hale gelebilir. Özellikle erişkin yaşlarda atriyal fibrilasyon veya atriyal flutter gibi ritim bozuklukları gelişebilir. Çarpıntı “düzensiz vurma” veya “hızlı atma” şeklinde hissedilebilir.
- Bacaklarda şişlik. İleri dönemde sağ kalp zorlandığında vücutta sıvı tutulumu başlayabilir. Ayak bileklerinde şişlik, gün sonunda ayakkabının sıkması, kilo artışı gibi bulgular görülebilir. Bu daha çok uzun süre tedavi edilmemiş ve sağ kalp yükü belirgin artmış olgularda ortaya çıkar.
- Çocuklarda büyüme geriliği. Büyük defektli bebek ve küçük çocuklarda kalbin fazladan çalışması enerji tüketimini artırabilir. Bu durum kilo alımını zorlaştırabilir. Beslenme sırasında çabuk yorulma, terleme veya sık mola verme gibi bulgular eşlik edebilir.
- Hiç belirti vermeyebilir. Küçük ve hatta bazı orta boy defektler uzun süre sessiz seyreder. ASD, rutin muayenede üfürüm duyulmasıyla veya başka bir nedenle yapılan ekokardiyografide tesadüfen saptanabilir. Bu yüzden “şikâyet yok” ifadesi, defektin küçük olduğu veya hiç önemli olmadığı anlamına gelmez. Asıl belirleyici, defektin kalbin sağ tarafında genişleme yapıp yapmadığıdır.
Ne Zaman Doktora Görünmeli
Aşağıdaki durumlar özellikle çocuklarda acil değerlendirme gerektirir:
- Morarma, özellikle dudaklarda ve tırnak yataklarında belirginleşen renk değişikliği
- Beslenme sırasında aşırı terleme, çabuk yorulma, solukluk
- Beklenenden daha yavaş kilo alımı ve büyüme
- Eforla belirgin nefes darlığı, bayılma veya bayılacak gibi olma
Acil olmamakla birlikte değerlendirme gerektiren durumlar şunlardır:
- Rutin muayenede duyulan kalp üfürümü
- Açıklanamayan nefes darlığı veya çabuk yorulma
- Efor kapasitesinde belirgin düşüş
- Nedeni açıklanamayan çarpıntı atakları
- Ailede doğumsal kalp hastalığı öyküsü bulunması
Bu belirtilerin her biri ASD’ye özgü değildir. Ancak ASD gibi doğumsal kalp hastalıklarının geç kalmadan anlaşılabilmesi için değerlendirme önemlidir.
Atriyal Septal Defekt Nedenleri
ASD’nin kesin nedeni çoğu zaman bilinmez. Kalp gelişimi çok karmaşık bir süreçtir ve tek bir faktörle açıklanamaz. Genetik yatkınlık ve gebelik sırasında bazı çevresel etkenler rol oynayabilir.
Atriyal septal defekt nedenleri şunları içerebilir:
- Genetik faktörler. Bazı gen değişikliklerinin ASD riskini artırabileceği düşünülür. Down sendromu (trizomi 21) ve diğer kromozom anomalileri doğumsal kalp hastalıklarıyla daha sık birliktelik gösterebilir. Ailede ASD öyküsü olması da riski artırabilir. Bu, ailede “mutlaka olacak” anlamına gelmez ama değerlendirmeyi daha dikkatli yapmayı gerektirir.
- Gebelik sırasında enfeksiyonlar. Özellikle gebeliğin ilk üç ayında geçirilen kızamıkçık (rubella) enfeksiyonu kalp dahil birçok organın gelişimini olumsuz etkileyebilir.
- Gebelikte bazı ilaç ve madde kullanımı. Bazı ilaçlar, alkol ve sigara kalp gelişimini olumsuz etkileyebilir. Bu etkenler tek başına ASD’ye yol açmayabilir ama genetik yatkınlıkla birleştiğinde riski artırabilir.
- Diyabet. Annenin kontrolsüz diyabeti, bebeğin kalp gelişimini olumsuz etkileyebilir. Bu yüzden gebelik öncesi ve gebelik sırasında kan şekeri kontrolü önemlidir.
- Çevresel etkenler. Bazı kimyasal maddeler ve çevre kirleticileriyle ilişkili olabileceği düşünülür. Ancak bu ilişki tam olarak netleşmiş değildir.
- Çoğunlukla neden bulunamaz. ASD’li bebeklerin önemli bir bölümünde belirgin bir neden saptanmaz. Bu, ailenin bir hata yaptığı anlamına gelmez. Doğumsal kalp hastalıklarının çoğunda tek bir “sebep” gösterilemez.
Atriyal Septal Defekt Risk Faktörleri
Belirli durumlar ASD riskini artırabilir:
- Aile öyküsü. Birinci derece akrabalarda ASD veya başka bir doğumsal kalp hastalığı olması riski artırabilir. Bazı ailelerde birden fazla bireyde doğumsal kalp anomalisi görülebilir.
- Kromozom anomalileri. Down sendromu başta olmak üzere çeşitli kromozom anomalilerinde doğumsal kalp hastalıkları daha sık görülür. Bu nedenle bu tanıyı alan bebeklerde kalp değerlendirmesi standart bir adımdır.
- Gebelikte kızamıkçık geçirilmesi. Özellikle ilk üç ayda geçirilen rubella, kalp anomalisi riskini belirgin artırabilir. Gebelik öncesi aşılanma bu riski büyük ölçüde azaltır.
- Annenin kontrolsüz diyabeti. Gebelik boyunca yüksek kan şekeri fetüsün kalp gelişimini olumsuz etkileyebilir.
- Gebelikte alkol ve sigara kullanımı. Gelişmekte olan fetüste kalp yapısını olumsuz etkileyebilir.
- Bazı ilaçlara gebelikte maruz kalma. Lityum, bazı antiepileptikler ve bazı diğer ilaçların riski artırabileceği bilinir. Gebelik planlayan kişilerin kullandıkları ilaçları hekimleriyle birlikte gözden geçirmesi önemlidir.
- Yüksek rakımda yaşama. Bazı çalışmalar yüksek irtifada doğumsal kalp hastalığı sıklığının artabileceğini öne sürer. Ancak bu ilişki kesin değildir.
Atriyal Septal Defekt Tanısı
ASD tanısı çoğunlukla muayene bulguları ve görüntüleme yöntemleriyle konur. Bazı kişilerde doğumdan kısa süre sonra saptanırken, bazılarında yıllarca fark edilmeyebilir.
Tanıda kullanılan yöntemler:
- Fizik muayene ve kalp dinleme. Doktor stetoskopla dinlediğinde ASD’ye bağlı kan akımının oluşturduğu üfürüm duyabilir. Bu çoğu zaman tanı yolculuğunun başlangıcıdır.
- Ekokardiyografi (kalp ultrasonu). ASD tanısında en temel yöntemdir. Defektin varlığını, boyutunu ve yerini gösterir. Kanın hangi yönde geçtiğini ve sağ kalp boşluklarının etkilenip etkilenmediğini değerlendirir. Transözofageal ekokardiyografi (yemek borusundan) bazı durumlarda daha ayrıntılı görüntü sağlar ve özellikle cihazla kapatma planlanıyorsa yol göstericidir.
- EKG. ASD’de sağ kalp yüküne bağlı bazı değişiklikleri gösterebilir. Ayrıca ritim bozukluğu olup olmadığını değerlendirmeye yardımcı olur. Tek başına tanı koydurmaz ama önemli ipuçları sağlar.
- Göğüs röntgeni. Büyük defektlerde kalp gölgesinde büyüme ve akciğer damarlarında belirginleşme görülebilir. Küçük defektlerde normal olabilir.
- Kardiyak MR. Defektin ayrıntılı değerlendirilmesinde, akciğere giden fazla kan miktarının hesaplanmasında ve eşlik eden anomalilerin araştırılmasında faydalı olabilir.
- Kalp kateterizasyonu. Günümüzde tanı için daha az kullanılır. Ancak akciğer damar basıncı hakkında kesin bilgi gerektiğinde veya girişim planlanıyorsa önemli bilgiler sağlar.
Atriyal Septal Defekt Tedavisi
Tedavi kararı defektin büyüklüğüne, tipine, sağ kalpte genişleme olup olmadığına, belirtilere ve akciğer damar basıncına göre verilir. Her ASD hemen kapatılmak zorunda değildir. Ancak orta ve büyük defektlerin çoğunda kapatma önerilir. Çünkü amaç yalnızca bugünkü şikâyetleri değil, yıllar içinde oluşabilecek kalıcı hasarı önlemektir.
Tedavi seçenekleri:
- İzlem (bekle ve gözle). Küçük defektler, özellikle ostium sekundum tipinde, yaşamın ilk yıllarında kendiliğinden kapanabilir. Bu durumda düzenli takip yapılır. Takipte defektin boyutu, sağ kalp boşlukları ve akciğer damarları düzenli değerlendirilir. “İzlem” pasif bir bekleme değildir. Zamanlamayı doğru yakalamak için aktif kontroldür.
- Kateter yöntemiyle kapatma. Atriyal septal defekt tedavisinde en sık tercih edilen yöntemlerden biridir. Kasıktan girilerek kalbe cihaz ulaştırılır ve ASD içeriden kapatılır. Genellikle ostium sekundum tipinde uygundur. Hastanede kalış süresi kısadır. İyileşme hızlıdır. Cihaz zamanla kalp dokusuyla kaplanarak kalıcı hale gelir.
- Açık kalp cerrahisi. Kateter yöntemine uygun olmayan tiplerde veya eşlik eden yapısal sorun varsa tercih edilir. Defekt doğrudan dikilebilir veya yama ile kapatılabilir. Kapak sorunu varsa aynı seansta onarım yapılabilir. Uzun vadeli sonuçları genellikle çok iyidir.
- İlaç tedavisi. ASD’yi kapatan bir ilaç yoktur. Ancak ritim bozukluğu veya kalp yetmezliği belirtileri varsa bu şikayetleri yönetmek için ilaçlar kullanılabilir. Kapatma sonrası bazı hastalarda belirli bir süre pıhtılaşmayı azaltan ilaçlar verilebilir.
- Tedavinin zamanlaması. Belirti olan veya sağ kalpte genişleme saptanan olgularda kapatma daha erken planlanır. Belirtisiz olsa bile orta-büyük defekt varsa okul öncesi dönemde kapatma sık tercih edilir. Çünkü erken kapatma, ileride ritim bozukluğu ve pulmoner hipertansiyon riskini azaltabilir.
Atriyal Septal Defekt Komplikasyonları
Küçük ASD’ler çoğu zaman sorun yaratmadan izlenebilir.
Orta ve büyük defektler ise tedavi edilmezse zamanla şu komplikasyonlara yol açabilir:
- Sağ kalp büyümesi ve kalp yetmezliği. Soldan sağa geçen fazla kan, sağ kalbi yıllarca fazla çalıştırır. Zamanla sağ kalp genişleyebilir ve pompalama gücü azalabilir. Nefes darlığı, bacak şişliği ve yorgunluk bu tabloya eşlik edebilir.
- Pulmoner hipertansiyon (akciğer damar basıncında artış). Akciğer dolaşımı uzun süre fazla kan taşırsa damarlar sertleşebilir ve basınç yükselebilir. Bu süreç ilerlerse kanın yönü tersine dönebilir ve sağdan sola geçiş başlayabilir (Eisenmenger sendromu). Bu aşamada defekti kapatmak artık mümkün olmayabilir. Bu nedenle akciğer basıncı yükselmeden önce doğru zamanda tedavi çok önemlidir.
- Ritim bozuklukları. Sağ kulakçığın genişlemesi zamanla atriyal fibrilasyon veya atriyal flutter gibi ritim bozukluklarına zemin hazırlayabilir. Defekt kapatılsa bile, yıllar içinde gelişmiş ritim yatkınlığı tamamen kaybolmayabilir. Bu nedenle özellikle erişkin ASD hastalarında ritim takibi önem taşır.
- Paradoksal emboli ve felç. Normalde bacak damarında oluşan pıhtı akciğerde tutulur. ASD’de pıhtı açıklıktan sol tarafa geçebilir ve beyin damarını tıkayabilir. Genç yaşta açıklanamayan felç yaşayan kişilerde ASD araştırılmasının nedenlerinden biri budur.
- Enfektif endokardit. Kalbin iç yüzeyinin enfeksiyonudur. ASD’de risk her hastada yüksek değildir. Yine de bazı koşullarda, özellikle kapatma sonrası belirli bir dönemde, hekim önerisine göre koruyucu önlemler gerekebilir.
Atriyal Septal Defekt ile Yaşam
ASD tanısı çocuklukta veya yetişkinlikte konabilir. Her iki durumda da akla pek çok soru gelir. En önemli nokta şudur: Doğru zamanda değerlendirilip gerektiğinde kapatılan ASD’de uzun vadeli yaşam kalitesi genellikle çok iyidir.
- Çocuklarda tanı sonrası süreç. ASD saptandığında ilk soru “kapanır mı” olur. Küçük defektlerde bu mümkün olabilir. Bu nedenle izlem planı önemlidir. İzlem sürecinde ekokardiyografi kontrolleri defektin boyutunu ve sağ kalbin etkilenip etkilenmediğini gösterir. Çocuk belirti vermese bile kontrollerin aksatılmaması gerekir.
- Tedavi sonrası yaşam. Kateter veya cerrahi yöntemle kapatma sonrası çoğu hasta normal yaşantısına döner. Akciğer basıncı yükselmeden kapatma yapılmışsa yaşam beklentisi çoğu hastada genel nüfusla büyük ölçüde benzer olabilir. Erken kapatma, ileride ritim bozukluğu ve kalp yetmezliği riskini azaltır.
- Fiziksel aktivite ve spor. Tedavi edilmiş ve kalp fonksiyonları normal olan çoğu hastada belirgin kısıtlama gerekmez. Çocuklar büyük ölçüde akranlarıyla aynı aktivitelere katılabilir. Tedavi edilmemiş büyük defekti olanlarda egzersiz planı doktorla birlikte yapılmalıdır.
- Düzenli kardiyoloji takibi. Defekt kapatılsa bile takip önerilir. Takipte ritim, sağ kalp fonksiyonları ve akciğer damar basıncı değerlendirilir. Takip sıklığı kişinin durumuna göre değişir.
- Gebelik planlaması. Kapatılmış ve akciğer damar basıncı normal olan kadınlar gebeliği çoğu zaman iyi tolere eder. Yine de gebelik öncesi kardiyoloji değerlendirmesi şarttır. Akciğer basıncı yüksek veya tedavi edilmemiş büyük ASD’si olanlarda gebelik ciddi risk taşıyabilir ve mutlaka ayrıntılı planlama gerekir.
- Endokardit profilaksisi. Kapatma sonrası ilk altı ay içinde bazı hastalarda diş işlemleri gibi girişimler öncesi koruyucu antibiyotik önerilebilir. Sonrasında çoğu hastada gerekmez. Kendi durumunuz için net planı doktorunuzla belirlemek önemlidir.
- Duygusal süreç. Yetişkin yaşta tanı alanlarda “bunca yıl nasıl fark edilmedi” sorusu çok doğaldır. ASD’nin uzun süre sessiz seyredebilmesi nedeniyle geç tanı nadir değildir. Önemli olan tanı konduktan sonra doğru planı yapmak ve takibi sürdürmektir.